Anémie hémolytique auto-immune compliquant une hépatite A : à propos d’un cas

Introduction L’Arterite a cellules geantes (ACG) ou maladie de Horton est la vascularite la plus frequente dans les pays occidentaux dans la population de plus de 50 ans. La perte bilaterale de la vision est une complication dramatique, le plus frequemment par nevrite optique ischemique anterieure aigue (NOIAA) et doit etre prevenue par un diagnostic et un traitement precoce. Nous rapportons et analysons trois cas de cecite survenus en 2016 dans un contexte d’ACG. Patients et methodes Parmi les patients avec diagnostic d’ACG retenu depuis le debut de l’annee 2015 dans un departement de medecine interne, les dossiers de 3 d’entre eux avec perte de la vision des deux yeux etaient retenus. Nous avons recueilli retrospectivement l’histoire de la maladie, les donnees cliniques, paracliniques et les donnees concernant la prise en charge therapeutique. Resultats Il s’agissait de 3 femmes, de 72, 78 et 89 ans qui ont toutes perdu la vision des 2 yeux par NOIAA. La perte de vision du deuxieme œil survenait entre 0 et 3 jours apres la perte de vision du premier. Les signes de la maladie evoluaient depuis 1 a 6 mois au moment de la survenue de la cecite et etaient associee dans 2 cas a un tableau de pseudo-polyarthrite rhizomelique. Les signes associes etaient : claudication intermittente de la mâchoire (3/3), alteration de l’etat general (3/3), cephalees (2/3). Il existait un syndrome inflammatoire biologique initial avec une CRP entre 19 et 117 mg/L. La biopsie de l’artere temporale, qui a ete realisee 2 fois sur 3, etait positive une fois (1/2). La corticotherapie a ete debutee dans un des cas 12 jours avant la survenue de la perte du premier œil, dans un cas le jour meme, et dans un cas le lendemain. Elle etait administree par voie veineuse dans la totalite des cas et la dose initiale variait entre 1 mg/kg/j et 250 mg/j de prednisolone. Aucune des patientes n’avait d’anticoagulant ou d’antiagregant plaquettaire. Concernant les facteurs de risque cardiovasculaires, on retrouvait l’HTA (2/3), un terrain polyvasculaire (2/3), le tabac (1/3) et une dyslipidemie (1/3). Discussion Le risque de survenue d’une cecite dans la maladie de Horton n’a cesse de diminuer depuis les annees 1980 [1] , mais notre experience prouve qu’elle existe toujours et est d’autant plus dramatique que la maladie de Horton est une pathologie curable. Dans notre serie, les patientes presentaient des signes de la maladie depuis au moins un mois, ce qui laisse suggerer le role d’un retard diagnostique dans la survenue de la perte de vision. La mise en route d’une corticotherapie n’a pas permis de prevenir la survenue d’une cecite chez 2 de nos patientes, y compris dans le cas ou celle-ci avait ete instauree 12 jours avant. La bilateralisation s’est faite tres rapidement dans les 3 cas, du jour meme a 3 jours apres, et ce malgre le debut de la corticotherapie chez tous les patients. Conclusion Malgre une frequence en baisse, la cecite reste en 2016 la complication la plus redoutee dans l’ACG [2] et une corticotherapie doit etre instauree des suspicion clinique, sans attendre les resultats de la biopsie de l’artere temporale, qui, lorsqu’elle est positive, serait un facteur predictif de survenue de complication visuelle majeure [3] .

La cécité bilatérale reste une complication de l’artérite à cellules géantes en 2016 : à propos de 3 cas

Introduction La drepanocytose est une maladie genetique autosomique recessive, due a une mutation du gene de la beta-globine induisant la synthese d’une hemoglobine anormale entrainant une hemolyse chronique et des phenomenes vaso-occlusifs pouvant atteindre tous les organes. Certaines complications pulmonaires sont bien connues des cliniciens, comme le syndrome thoracique aigu et l’hypertension arterielle pulmonaire. Cependant la dysfonction des muscles respiratoires est peu decrite. Cette observation est la premiere, a notre connaissance, a etre rapportee chez l’adulte. Observation Un patient de 26 ans, atteint d’une drepanocytose homozygote SS, avec une intoxication tabagique occasionnelle, est hospitalise pour une crise vaso-occlusive osseuse severe. Cinq jours apres son arrivee, il presente un episode de desaturation en air ambiant a 87 % bien tolere, confirme par une gazometrie, sans douleur thoracique, sans argument pour un syndrome thoracique aigu. Le scanner thoracique realise, suspecte un embole arteriel pulmonaire sous segmentaire, non confirme par une scintigraphie pulmonaire. Dans le doute, le patient est anticoagule curativement par Heparine de bas poids moleculaire, avec un relai par rivaroxaban. Cependant on note une aggravation de la desaturation en air ambiant, majoree a l’effort jusqu’a 75 % a plus de 10 jours du debut de l’anticoagulation curative. L’echographie cardiaque trans-thoracique ne retrouve pas d’hypertension arterielle pulmonaire, ni de cœur pulmonaire aigu. Les explorations fonctionnelles et respiratoires retrouvent un syndrome restrictif modere (capacite pulmonaire totale a 72 % de predit) par baisse des volumes mobilisables alors que la capacite residuelle fonctionnelle et le volume residuel sont normaux. L’etude des pressions inspiratoires et expiratoires met en evidence une nette diminution des pressions expiratoires maximales (PEmax), alors que les pressions inspiratoires maximales a la bouche et apres manœuvre de sniff (PImax et SNIP) sont normales, suggerant une atteinte des muscles expiratoires. Le patient est reste quelques semaines oxygenodependant au domicile, avec une amelioration progressive grâce a de la kinesitherapie respiratoire. A 2 mois, les saturations au repos sont entre 92 et 93 %, mais persiste une desaturation a 87 % a l’effort. Discussion La principale complication pulmonaire de la drepanocytose est le syndrome thoracique aigu. Les autres complications chroniques sont l’hypertension arterielle pulmonaire et l’hypoxemie nocturne [1] . L’atteinte des muscles expiratoires n’est pas connue et n’a jamais ete decrite chez l’adulte. L’exploration des muscles respiratoires consiste a mesurer les pressions expiratoires et inspiratoires maximales par un manometre au niveau de la bouche. En condition physiologique, la PEmax est superieure a la PImax. Dans le cas de notre patient, la PEmax etait largement diminuee a 75 % de la theorique, sans baisse de la PImax ou des SNIP, orientant vers une dysfonction des muscles expiratoires. L’etude de Dougherty et al. rapportait une diminution de la force musculaire globale chez les enfants drepanocytaires par rapport au groupe controle, independamment de leur croissance ou de leur composition corporelle [2] . A partir de cette constatation, l’etude des pressions respiratoires realisee par Ong et al. chez 34 enfants de 6 a 19 ans atteints d’une drepanocytose homozygote sans symptomes respiratoires, mettait en evidence un deficit selectif des muscles expiratoires. Les PImax et les SNIP sont principalement determinees par la contraction diaphragmatique, alors que les PEmax sont determinees par la contraction des muscles abdominaux (le muscle transverse, les muscles obliques interne et externe, le muscle pyramidal et le muscle grand droit) et des muscles intercostaux. La difference de vascularisation du diaphragme, qui possede un reseau de suppleance important, par rapport aux muscles abdominaux et intercostaux, pourrait etre une des explications a l’absence d’alteration des PImax. En effet le diaphragme serait ainsi protege des episodes vaso-occlusifs repetes chez les patients drepanocytaires, et donc moins soumis aux phenomenes ischemiques musculaires [3] . Cette observation souligne l’importance d’une etude des pressions respiratoires chez les patients drepanocytaires lors de la realisation des explorations fonctionnelles respiratoires, d’autant plus que l’exploration electromyographique des muscles expiratoires est complexe. Conclusion La dysfonction musculaire respiratoire, et notamment expiratoire, est surement sous diagnostiquee chez les patients atteint de drepanocytose. Une meilleure connaissance de cette atteinte permettrait une prise en charge plus adaptee.

Atteinte des muscles expiratoires chez l’adulte drépanocytaire, à propos d’un cas

Introduction La drepanocytose est une hemoglobinopathie genetique, responsable d’une anemie hemolytique chronique et de phenomenes vaso-occlusifs pouvant atteindre tous les organes. La complication la plus redoutee est la necrose medullaire etendue pouvant se compliquer d’un syndrome d’embolie graisseuse. Elle est responsable d’un taux de mortalite eleve. L’amelioration de la prise en charge de ces patients et les sequelles cerebrales secondaires sont peu decrites. Des cas similaires a celui que nous rapportons existent, mais la survie du patient et son suivi n’ont ete que rarement permis. Observation Un patient de 19 ans thalasso-drepanocytaire est hospitalise pour une crise vaso-occlusive (CVO) avec des douleurs intenses du rachis lombaire et du bassin. Initialement favorable, mais l’evolution est marquee a 48 heures par un tableau de detresse respiratoire aigue associee a une obnubilation. L’angioscanner thoracique realise retrouve de multiples embols sous-segmentaires suspects d’etre d’origine a la fois cruorique et graisseuse. Le patient est transfere en service de reanimation et intube rapidement devant l’aggravation de la defaillance respiratoire et neurologique. Plusieurs echanges transfusionnels sont realises en urgence, permettant la diminution de son taux d’hemoglobine S de 73 a 14 %. Une IRM cerebrale est realisee et retrouve de multiples micro hemorragies, evocatrices d’embols graisseux, de l’ensemble du parenchyme cerebral. Apres quatre jours de ventilation mecanique le patient se reveille en presentant initialement un ralentissement psychomoteur, sans deficit sensitivomoteur focal, sans desorientation temporo-spatiale, associe a une bonne evolution clinicobiologique, permettant un transfert en medecine. Quatre jours apres sa sortie de reanimation, le patient presente une irritabilite et une agitation inhabituelles, suivies d’hallucinations visuelles et auditives pour lesquelles une nouvelle IRM cerebrale est realisee. Celle-ci retrouve une restriction de diffusion de l’ensemble du corps calleux et de la substance blanche periventriculaire frontoparietale, egalement visible en T2. Une atteinte toxique est initialement suspectee. L’evolution sera spontanement favorable, avec une amelioration progressive de son etat neurologique. Une IRM de controle realisee deux semaines plus tard retrouve une regression presque complete des hypersignaux du corps calleux et de la substance blanche parietale posterieure. Le patient ne presente aucune sequelle cognitive ou motrice. Discussion Le syndrome d’embolie graisseuse est une complication rare mais extremement grave de la drepanocytose faisant suite a une necrose medullaire etendue lors d’une CVO. Il survient frequemment chez les patients drepanocytaires avec une double heterozygotie. La mortalite est elevee, estimee a 40 %. Cependant, de plus en plus de cas sont rapportes suite a l’amelioration de la prise en charge therapeutique de ces patients avec la realisation rapide d’echanges transfusionnels, qui ont montre leur efficacite [1] . Le diagnostic doit etre evoque devant une atteinte respiratoire, neurologique, voir un tableau de defaillance multi-visceral, compliquant une CVO. Les atteintes cliniques du syndrome d’embolie graisseuse cerebrale sont variables et non specifiques. Celles presentees par notre patient, telles que l’irritabilite, l’agitation, ou les hallucinations ont deja ete decrites [2] . L’imagerie de reference est l’IRM, qui retrouve typiquement des lesions punctiformes hyperintenses en sequence T2 et en sequence de diffusion. Elles sont visibles dans l’ensemble du parenchyme cerebral mais predominent au niveau de la substance blanche, correspondant a de multiples hemorragies petechiales [2] , [3] . Le mecanisme physiopathologique correspondant aux lesions visibles sur la seconde IRM de notre patient, montrant un hypersignal du corps calleux et de la substance blanche parietale posterieure, reste difficile a expliquer. Un phenomene toxique a ete evoque, secondaire a un passage direct des produits d’anesthesie au travers de la barriere hemato-encephalique lesee. Mais des lesions similaires ont ete decrites lors de syndromes d’embolies graisseuses cerebrales [2] . On peut donc suggerer qu’il s’agit de l’evolution de l’atteinte cerebrale du syndrome d’embolie graisseuse chez notre patient. Ces lesions se sont manifestees par des troubles de l’humeur et des hallucinations, pouvant s’expliquer par les lesions predominantes au niveau des noyaux gris centraux et periventriculaires. Elles avaient regressees sur l’IRM de controle a 3 semaines. Conclusion Les atteintes cerebrales du syndrome d’embolie graisseuse chez le patient drepanocytaire sont encore peu decrites. Notre observation illustre sur le plan clinique et radiologique une recuperation possible grâce a la realisation precoce d’echanges transfusionnels.

Récupération clinico-radiologique d’un syndrome d’embolie graisseuse cérébrale chez un patient drépanocytaire

Introduction La syphilis est une maladie sexuellement transmissible causee par le spirochete Treponema pallidum. Tous les organes peuvent etre atteints mais seul 0,6 pour cent des syphilis ont une atteinte oculaire (avec une predominance d’hommes ayant des rapports sexuels avec des hommes et de patients seropositifs pour le VIH) Patients et methodes Nous reprenons ici 6 observations de syphilis avec atteinte oculaire prise en charge dans le service de medecine interne du centre hospitalier universitaire de Marseille au cours de l’annee 2017. Pour chaque patient etaient notes le sexe, l’âge, le statut serologique VIH, le mode d’entree dans la maladie, les symptomes oculaires, les symptomes extra oculaires, l’acuite visuelle initiale ainsi que le diagnostic ophtalmologique, la serologie syphilis, l’analyse du liquide cephalo-rachidien (LCR) pour rechercher une neurosyphilis associee selon les criteres de Center for Diseases Control and Prevention (CDC) [1] , le traitement entrepris ainsi que sa duree et enfin la reponse au traitement. Resultats Sur l’annee 2017, nous retrouvons 6 observations de syphilis avec atteinte ophtalmologique. Il s’agit de 6 hommes, âges de 28 a 70 ans, dont un seul etait seropositif VIH; deux rapportaient des rapports sexuels avec d’autres hommes. Tous les patients ont d’abord consulte un ophtalmologue devant une baisse d’acuite visuelle, une vision floue ou un scotome. L’atteinte etait unilaterale pour deux patients. Les diagnostics ophtalmologiques portes etaient une vascularite veineuse avec papillite et hyalite bilaterale pour le premier, chorioretinite bilaterale et hyalite avec œdeme papillaire associe a une vascularite veineuse de l’œil droit pour le deuxieme. Le 3e presentait une retinite placoide aux poles posterieurs associes a une hyalite et un tyndall anterieur avec des precipites granulomateux. Le quatrieme patient avait une papillite droite et une nevrite optique a gauche. Les deux derniers patients presentaient une papillite unilaterale (droite pour le premier et gauche pour le second dont le diagnostic de seropositivite VIH a ete concomitant). Pour tous les patients, l’acuite visuelle etait comprise entre 1 et 5/10 aux yeux atteints. Seuls le 3e et le 4e patient avaient des signes extra oculaire a type d’eruption cutanee (concomitante pour l’un, apparu deux mois auparavant pour l’autre). La serologie syphilis etait positive pour tous nos patients et l’analyse du LCR retrouvait une hyperproteinorachie pour 4 patients, une meningite pour 3 patients, des IgG T pallidum specifiques pour 3 patients et un VDRL positif pour 2 patients. Le diagnostic de neurosyphilis etait certain pour 2 patients et probable pour 4 patients. Le traitement entrepris etait ceftriaxone 2 grammes pour cinq de nos patients et penicilline 24 MU sur 24 heures. Tous nos patients etaient traites pendant 14 jours. Lors des visites de controle, tous nos patients ont presente une amelioration de l’acuite visuelle, 2 yeux sur les 10 atteints gardaient des sequelles. Discussion L’atteinte oculaire est rare et survient surtout en phase secondaire et tertiaire de la maladie. Les donnees concernant nos patients sont similaires a celles retrouvees dans la litterature. Les descriptions cliniques ophtalmologiques sont heterogenes. Il existe une predominance masculine et les structures posterieures de l’œil sont les plus touchees [2] . Tous ces patients ont ete adresses en medecine interne pour bilan etiologique, le diagnostic de syphilis n’avait ete evoque par l’ophtalmologue que dans le cas de retinite placoide. Cinq de nos patients ont ete traites avec succes par ceftriaxone, traitement qui n’est recommande qu’en cas d’allergie a la penicilline par le CDC [1] mais qui a deja ete utilise avec succes par d’autres equipes [3] . Conclusion Nous assistons ces derniers mois a une reemergence des cas de syphilis ophtalmologique. Son diagnostic doit etre evoque devant toute pathologie inflammatoire de l’œil meme en dehors d’une anamnese et d’une clinique evocatrice.

La syphilis : ouvrir l’œil à Marseille

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