Abstract: Se realiza una revisión actualizada sobre las peculiaridades clínicas, radiológicas y neuropatológicas de la esclerosis tuberosa, la más representativa de las enfermedades neurocutáneas que evolucionan con manchas hipocrómicas y segunda en frecuencia de las facomatosis. Las manchas hipocrómicas asociadas con espasmos infantiles o cardiomegalia en lactantes y la evidencia de crisis epilépticas y angiofibromas faciales en la infancia tardía, constituyen las formas habituales de presentación de le enfermedad, aunque no es raro observar formas paucisintomáticas en la adultez. Los nódulos subependimarios, las tuberosidades corticales y los astrocitomas de células gigantes son las manifestaciones neuropatológicas características de este proceso, identificables radiológicamente mediante tomografía axial computadorizada y resonancia magnética nuclear craneales. El diagnóstico precoz permite brindar consejo genético a los padres; y la evaluación periódica de los casos, la identificación temprana de posibles complicaciones.

Abstract: Se realizo un estudio de 266 cateterismos centrovenosos percutaneos a 210 pacientes ingresados en la Unidad de Ciudados Intensivos Pediatricos del Hospital Pediatrico Provincial Docente de Sancti Spiritus, en un periodo de 2 anos, y se detectaron 20 complicaciones mecanicas que representaron el 7,5 porciento de los casos. Los ninos comprendidos entre 5 y 14 anos fueron los que con mayor frecuencia presentaron complicaciones, y fue el acceso venoso por via yugular el de mayor tanto por ciento. Ninguna de estas complicaciones resulto fatal. Se estima que este estudio pudiese ayudar a continuar introduciendo la utilizacion del abordaje centrovenoso percutaneo en el manejo del paciente pediatrico grave, sobre la base criterios rigurosos y valorando riesgos y beneficios que este proceder pueda reportar(AU)

Abstract: Se presentan 23 pacientes con absceso cerebral, los cuales fueron estudiados en el Hospital Universitario de los Andes, Merida−Venezuela, en un periodo de 15 anos (1979-1994) y en edades comprendidas entre 0 mes y 14 anos. Se encontro 1 caso de absceso cerebral por cada 1 600 hospitalizaciones. Se hallo la mayor incidencia de la enfermedad en la edad escolar (43,4 %) y un predominio en el sexo masculino (52,1 %). Entre los factores predisponentes se muestran: otomastoiditis con 30,4 %; posoperatorio neuroquirurigico, 21,7 %; sinusitis, 17,3 %; meningitis, 17,3 %; cardiopatias congenitas, 8,6 % y celulitis periorbitaria, 4,3%. En 19 pacientes el absceso fue unico y en 4 multiples. Cinco de los abscesos fueron multiloculados. En el 61,9 % de los pacientes la enfermedad tenia mas de una semana de evolucion. La triada clasica (cefalea-fiebrefocalizacion neurologica) se presento en 9/23 pacientes (39,1 %). Doce de los pacientes recibieron tratamiento medico-quirurgico. El Staphylococcus aureus fue el germen aislado con mayor frecuencia (20 %) asociado al posoperatorio neuroquirurgico y Enterobacterias (33 %) asociadas a las infecciones otomastoideas. La tasa de mortalidad fue de 34,7 %. El absceso cerebral en ninos continua siendo un reto diagnostico y de tratamiento para el clinico.

Abstract: Se presenta un caso de mixoploidia diploide-tetraploide, con ligeros signos clinicos pertenecientes a esta condicion de la poliploidia en humanos. Estudios citogeneticos a partir de cultivos de sangre periferica y fibroblastos de piel permitieron establecer laformula cromosomica 46,XX/92XXXX en la paciente. Se realiza correlacion fenotipo-cariotipo, asi como su presentacion clinica. Este estudio de casos ayuda a enriquecer el conocimiento sobre esta condicion, contribuye a su mejor diagnostico y a dilucidar la etiologia de sindromes malformativos inespecificos

Abstract: Se hace una breve revisión de las complicaciones del síndrome nefrótico que se presentan a veces en forma súbita e inesperada y que pueden poner en riesgo la vida del paciente. Las infecciones son las complicaciones más frecuentes y se destaca la peritonitis primaria como la primera causa. Se analizan las infecciones que se pueden presentar en los pacientes \"inmunosuprimidos\". Se revisan las complicaciones tromboembólicas y se destaca la importancia de los traumatismos como precipitantes de las trombosis arteriales y el alto riesgo para la vida o el miembro afectado. Se hace un análisis de la hipovolemia que tienen algunos pacientes y las crisis de \" shock hipovolémico\" que pueden ocurrir. Por último se plantea una complicación infrecuente pero grave, la insuficiencia renal aguda idiopática reversible y los mecanismos que tratan de explicar esta complicación. De todas las complicaciones se hace un breve análisis de su manejo profiláctico y terapéutico.

Abstract: La epidermolisis bulosa comprende un grupo heterogeneo de enfermedades ampollosas de la piel y mucosas de origen congenito y hereditario. El tratamiento es insatisfactorio en gran parte, por lo cual son necesarias ciertas medidas para proteger al paciente y evitar la aparicion de dichas lesiones y sus complicaciones. Se describe el manejo anestesiologico en un nino de 3 anos de edad, al que se le administro anestesia general intravenosa con clorhidrato de ketamina y diazepan, y se describen todos los cuidados y recomendaciones que hay que tener para evitar especialmente los roces, las presiones y las temperaturas altas.

Abstract: Se reporta que la epilepsia de la infancia con paroxismos occipitales constituye un síndrome epiléptico muy bien definido; se incluye en el grupo de las epilepsias idiopáticas relacionadas con localización. Los ataques comienzan habitualmente con síntomas visuales, en ocasiones seguidos por ataques hemiclónicos, parciales complejos y tónico-clónicos generalizados. El electroencefalograma interictal muestra complejos de punta-onda de localización occipital y temporal posterior que desaparecen con la apertura de los ojos. Se presenta una paciente de 8 años de edad que reúne los criterios clínicos y electroencefalográficos de la epilepsia de la infancia con paroxismos occipitales y se enfatiza en la evolución supuestamente benigna de dicho síndrome.

Abstract: El 25 de marzo de 1895, José Martí , nuestro poeta y revolucionario, firma con Máximo Gómez el famoso Manifiesto de Montecristi en el que se concretan la naturaleza proyecciones de la revolución que el héroe cubano organizó por la libertad de mi El 11 de abril desembarca Martí en Cuba y se integra, como un soldado más, a las tr insurgentes. El 19 de mayo un disparo español acaba con su vida en Dos Ríos, un p oriente de Cuba. Ese mismo año, pocos días antes de la firma del documento de Monte 12 de marzo, y en Santiago de Cuba, nací yo, Ant nio Béguez César , sexto hijo de don Antonio Béguez y Béguez y doña Antonia César y de León . Mi vida de joven provinciano se desarro en la maraña desencadenada por la invasión que en 1898, sometió a la isla a la má humillación, mas no a la rendición de un pueblo que desde sus ancestros ha luchado c invasores y anhelado con ardor su independencia. Luego vinieron los años de dictadu que, finalmente, la luz de la libertad iluminó mi bella isla, la misma que mi gran compatr poeta Nicolás Guillén, 7 años menor que yo, cantara con la frescura de sus versos: