La sclérodermie localisée ou morphée est une dermatose rare caractérisée par des lésions cutanées indurées et scléreuses témoignant d’une fibrose du derme et parfois des tissus sous-jacents. Nous rapportons le cas d’un patient suivi pour une polyarthrite rhumatoïde sous méthotrexate et ayant développé une morphée en plaques. Il s’agissait d’un patient âgé de 28 ans, aux antécédents de polyarthrite rhumatoïde sous méthotrexate à 25 mg par semaine. Il développait en 4 mois des plaques indurées hyper pigmentées avec une bordure légèrement érythémateuse touchant la face antérieure des jambes et des avant-bras, associées à une dépilation sans impotence fonctionnelle. La surface cutanée atteinte était estimée à 30 %. La biopsie cutanée confirmait le diagnostic de morphée profonde. Des douleurs musculaires à l’effort en regard des atteintes étaient rapportées. Il n’y avait pas d’atteinte viscérale. Un traitement par des bolus mensuels de méthylprednisolone (1gr/j pendant 3 jours) était indiqué en association au méthotrexate. Après 3 boli de méthylprednisolone, on notait une bonne évolution assouplissement cutané et repousse des poils sans l’apparition de nouvelles plaques. Aucune récidive n’a été notée après 3 mois. La morphée en plaque représente la forme la plus fréquente de sclérodermie localisée chez l’adulte. Elle est le plus souvent superficielle, limitée au derme mais peut être profonds avec une participation hypodermique et une extension possible au fascia et au muscle. Sa physiopathologie est multifactorielle et encore mal élucidée mais l’hypothèse auto-immune est la plus admise expliquant son association à d’autres maladies auto-immunes. Une probable composante inflammatoire systémique avec une immunopathologie partagée pourrait expliquer l’association de morphée et de polyarthrite rhumatoïde chez notre patient. Le méthotrexate représente le traitement de première intention. La survenue de morphée chez un patient sous méthotrexate est inhabituelle et n’a jamais été décrite. De rares cas de morphée paradoxale sous anti-TNF (adalimumab, étanercept) ont été rapportés. La survenue d’une morphée chez un patient présentant une polyarthrite rhumatoïde est rarement décrite et souligne l’hypothèse auto-immune dans cette maladie. Chez notre patient, la progression d’une morphée malgré le traitement par méthotrexate n’a jamais été décrite, justifiant le recours aux bolus de corticoïdes. 

Sclérodermie localisée survenant chez un patient sous méthotrexate

La maladie de Morbihan, appelée également œdème facial solide persistant ou encore rosacée lymphœdémateuse est une entité rare. Le diagnostic est posé devant un œdème érythémateux persistant d’apparition progressive du tiers supérieur du visage avec une histologie souvent non spécifique. Sa physiopathologie reste mal connue rendant ainsi sa prise en charge thérapeutique difficile. Le but de cette étude était d’analyser les caractéristiques épidemio-cliniques et histologiques de cette entité et de comparer les résultats avec les données de la littérature décrites pour cette maladie. Il s’agit d’une étude rétrospective colligeant tous les cas de la maladie de Morbihan diagnostiqués dans notre service entre 2019 et 2022. Nous avons colligé 6 patients : 3 femmes et 3 hommes d’âge moyen 47,6 ans avec des extrêmes allant de 25 ans à 66 ans. Les antécédents médicaux étaient un diabète de type 2 chez deux patients, une hypertension artérielle chez trois patients, une hypothyroïdie chez un patient et une cardiopathie chez un patient. Le délai de consultation variait entre 4 mois et 11 ans. Cliniquement, tous les patients présentaient un œdème érythémateux bilatéral d’apparition progressive au niveau du tiers supérieur du visage. Cet œdème était indolore, de consistance ferme et gênant l’ouverture des yeux. Le reste de l’examen clinique était sans anomalies chez tous les patients. Le bilan biologique en particulier les CPK, les LDH et le bilan immunologique étaient strictement normaux. L’électromyogramme était sans particularités. Une biopsie cutanée était réalisée chez 5 patients. L’examen histologique trouvait dans tous les cas une discrète vacuolisation de la couche basale de l’épiderme, un œdème du derme superficiel et un infiltrat inflammatoire non spécifique. Ainsi, nous avons pu éliminer les diagnostics de dermatomyosite et de lupus et nous avons retenu le diagnostic de la maladie de Morbihan. Un traitement par de l’isotrétinoine per os avait été prescrit chez deux patients, par des cyclines chez deux patients et par un diurétique chez 2 patients. L’évolution était marquée par une diminution partielle de l’œdème chez tous les patients. La maladie de Morbihan est une affection rare caractérisée par un œdème érythémateux initialement récurrent puis devient persistant siégeant principalement du front, des paupières, du nez et des joues. L’étiopathogénie n’est pas complètement élucidée. Elle est considérée comme une variété clinique ou une complication de la rosacée. En effet, la vasodilatation et l’inflammation chronique qui accompagnent la rosacée peuvent induire une destruction du collagène et des fibres élastiques autour des vaisseaux sanguins du derme. Ce phénomène augmente la perméabilité des vaisseaux ainsi qu’une transsudation de liquide. Avec l’évolution chronique, l’obstruction permanente des vaisseaux lymphatiques et la fibrose dans le derme induite par les mastocytes conduit à un lymphœdème du tissu sous-jacent. Cependant, la maladie de Morbihan peut survenir chez des patients n’ayant pas des antécédents de rosacée. L’examen histopathologique est peu contributif montrant un aspect non spécifique fait d’un œdème dermique et un infiltrat lymphohistiocytaire périvasculaire et périannexiel comme le montre l’histologie de nos patients. Le diagnostic différentiel de la maladie de Morbihan se pose essentiellement avec la dermatomyosite, le lupus érythémateux, et le syndrome de Merlkerson–Rosenthal dans sa forme atypique. Plusieurs médicaments systémiques ont été utilisés pour le traitement de la maladie de Morbihan. Ils comprennent les tétracyclines, les corticoïdes et l’isotrétinoïne. Toutefois, leur efficacité reste variable. Le traitement par diurétique est rapporté comme une alternative thérapeutique intéressante dans les formes sévères. L’impact psychologique et socioprofessionnel de la maladie du Morbihan est considérable. D’autres études sont nécessaires afin de mieux comprendre sa physiopathologie et d’en déduire des thérapeutiques plus prometteuses dans l’avenir. 

La maladie de Morbihan : caractéristiques épidémio-cliniques et histologiques

La photothérapie est un traitement de première intention pour le lymphome T cutané type mycosis fongoïde (MF) au stade précoce. L’UVB thérapie à bande étroite (UVBTL01) est une modalité thérapeutique avantageuse en raison de sa disponibilité, le caractère rapide et simple de traitement. L’objectif de cette étude était d’évaluer l’efficacité et la tolérance de la photothérapie UVBTL01 dans le traitement de MF au stade précoce. Il s’agit d’une étude rétrospective colligeant les cas de MF précoce qui ont reçu une photothérapie UVBTL01 entre 2000 et 2020. La réponse thérapeutique (une réponse complète [RC] correspond à un blanchiment de 100 % des lésions et une réponse partielle [RP] correspond à une réduction de 50 à 99 % des lésions), la durée de réponse et les effets secondaires ont été évalués. La définition de la réponse thérapeutique était conforme aux normes ISCL/EORTC/USCLC. Les séances d’UVB TL01 se déroulaient dans une cabine de photothérapie et l’irradiation corporelle totale est assurée par des lampes Philips TL01® à émission spectrale très étroite centrée sur 311–313 nm. La dose initiale a été déterminée selon le phototype avec une progression de 20 % de la dose toutes les 2 séances. Trente et un patients ont été traités par UVB TL01 à raison de 3 séances par semaine avec une moyenne de 36 séances. Le taux de réponse globale était de 94 %. Une RC était obtenue chez 10 patients et une RP chez 24 patients. La rémission s’est maintenue chez 34 patients pendant une durée de réponse moyenne de 14 mois. Nous n’avons pas trouvé de différence de durée de réponse ni de durée de réponse en fonction de l’infiltration des plaques ou de l’étendue de la maladie. Un traitement d’entretien était préconisé chez 9 patients. La durée de réponse initiale n’était pas plus prolongée chez les patients qui ont eu une UVB thérapie d’entretien. Les effets indésirables rapportés chez sept patients, étaient : un érythème phototoxique, une xérose cutanée, un prurit, une pigmentation persistante diffuse. Les effets indésirables étaient plus fréquents chez les patients ayant reçu un traitement prolongé et nombre de séances d’entretien élevé. Les UVB agissent en diminuant la capacité de présentation d’antigène des cellules de langerhans et en augmentant la production d’interleukine-2 et d’interleukine-6 par les kératinocytes, et augmentent également le facteur de nécrose tumorale-α. En conséquence, il est suggéré que les UVB pourraient supprimer la fonction de la population néoplasique de cellules T clonales dans la peau et stimuler le système immunitaire. L’efficacité de la photothérapie UVB TL01 dans le MF est largement reconnue. Son efficacité en monothérapie notamment dans les stades précoces de MF a été retrouvée dans notre étude avec des taux élevés de réponse globale. Cependant, dans notre série, le taux de réponse complète (qui correspond à la disparition totale de la maladie visible) est relativement faible par rapport aux études publiées. Ceci est lié en partie aux définitions de la RC utilisées dans les études anciennes qui n’étaient pas en harmonie avant la survenue des normes ISCL/EORTC/USCLC qui ont permis enfin de standardiser les définitions des réponses au traitement. L’étendue et l’infiltration des lésions cutanées n’ont pas affecté l’efficacité de traitement. Ceci est expliqué par l’irradiation totale du corps lors de la séance de photothérapie permettant un traitement complet de toute la surface cutanée atteinte. Cependant, dans la littérature l’efficacité l’UVB thérapie étaient moindres pour les plaques infiltrées en raison de la capacité limitée des UVB à pénétrer profondément la peau. L’UVBTL01 était bien tolérée avec des effets indésirables minimes et transitoires, leur survenue était essentiellement associée à un traitement prolongé. L’intérêt d’une UVB thérapie d’entretien demeure controversé, et les résultats sont variables selon les séries en raison du manque des études randomisées et surtout devant le risque des effets indésirable, le coût psychologique et financier. L’UVBTL01 est l’un des traitements de référence dans la prise en charge de mycosis fongoïde au stade précoce. L’UVBTL01 a l’avantage d’être un traitement largement disponible, moins exigeant envers les patients et moins susceptible d’être associée à la survenue des tumeurs cutanées malignes par rapport au d’autres formes de photothérapie. 

Efficacité et tolérance de la photothérapie UVBTL01 dans le traitement de lymphome T cutané type mycosis fongoïde au stade précoce

La mucinose lymphœdémateuse associée à l’obésité est une variante rare et récemment reconnue de la mucinose cutanée. Elle survient chez des patients obèses en euthyroïdie pouvant mimer cliniquement le myxœdème prétibial. Nous en rapportons une nouvelle observation afin d’attirer l’attention sur cette entité peu connue. Une femme âgée de 75 ans, diabétique et hypertendue, s’est présentée à la consultation avec un œdème et un érythème des deux jambes, évoluant depuis 5 ans. Elle présentait une obésité sévère (IMC : 38,5 kg/m2). L’examen physique révélait de multiples papulonodules semi-translucides et érythémateux, confluents en plaques bien limitées au niveau de la région prétibiale des deux jambes. Un œdème brillant était également noté sur les deux membres inférieurs. Une biopsie cutanée a été réalisée et l’examen histologique a objectivé un dépôt modéré de mucine au niveau du derme superficiel. Le bilan thyroïdien était sans anomalies. L’échographie Doppler veineux des deux membres inférieurs ne montrait aucun signe d’insuffisance veineuse. Le diagnostic de mucinose lymphœdémateuse associée à l’obésité a été retenu, et la patiente a été traitée par compression graduelle et une prise en charge nutritionnelle, avec une évolution favorable après 6 mois de suivi. La mucinose lymphœdémateuse associée à l’obésité est un sous-type rare de mucinose qui peut mimer un myxœdème prétibial. À notre connaissance, seuls 24 cas ont été rapportés dans la littérature. Cliniquement, elle est caractérisée par des papules, des plaques et des nodules semi-translucides de couleur chair ou érythémateuses, qui apparaissent sur une peau lymphœdémateuse, en particulier en regard des tibias. La pathogénie de cette affection rare n’a pas été entièrement élucidée. La stase lymphatique, secondaire à l’obésité, semble induire une hypoxie locale conduisant à l’accumulation de mucine. Sur le plan histologique, la mucinose lymphœdémateuse associée à l’obésité est caractérisée par une atrophie épidermique et une quantité modérée de mucine dans le derme superficiel. L’histologie permet ainsi de différencier cette pathologie du myxœdème prétibial, ou on trouve un épiderme acanthosique avec une orthohyperkératose et un dépôt de mucine diffus dans tout le derme réticulaire. La mucinose lymphœdémateuse associée à l’obésité a généralement une évolution bénigne mais inesthétique. Bien qu’il n’y ait pas de traitement standardisé, les bandes de compression et le régime alimentaire semblent efficaces, comme c’est le cas chez notre patiente. La mucinose lymphœdémateuse associée à l’obésité est une entité rare encore mal connue. L’absence d’une dysthyroïdie, l’association à l’obésité et l’examen anatomopathologique permettent de poser le diagnostic. 

Mucinose lymphœdémateuse associée à l’obésité : une nouvelle entité

La maladie de Morbihan (MM) est une affection rare de nosologie incertaine. Elle est aussi connue sous les noms d’œdème facial persistant solide ou de rosacée lymphœdémateuse. Elle a été décrite pour la première fois en 1957 par le dermatologue français Robert Degos. Ce dernier avait noté, chez un patient originaire de la ville du Morbihan, un œdème érythémateux chronique du front et des paupières, sans étiologie identifiable. La physiopathologie de la MM n’étant pas totalement connue, cette affection pose un véritable problème de prise en charge thérapeutique. Nous en rapportons une nouvelle observation. Il s’agissait d’une patiente âgée de 44 ans, hypertendue, qui rapportait l’apparition progressive depuis 3 mois d’un œdème facial persistant pour lequel elle a eu plusieurs cures d’antibiothérapies prescrites aux urgences. Elle nous a ensuite été adressée pour « prise en charge d’un érysipèle de la face résistant au traitement ». L’examen clinique trouvait un érythrœdème indolore, de consistance ferme, siégeant au niveau de toute la face avec une prédominance au niveau du front et des paupières supérieures gênant l’ouverture des yeux. Le reste de l’examen était sans anomalies. Le bilan biologique et L’électromyogramme étaient strictement normaux. Une biopsie cutanée était réalisée et l’examen histologique trouvait une discrète vacuolisation de la couche basale de l’épiderme, un œdème du derme superficiel et un infiltrat inflammatoire non spécifique. Devant la négativité du bilan étiologique qui avait écarté les diagnostics de dermatomyosite et de lupus, le diagnostic de MM était retenu. Un traitement par cyclines per os avait été prescrit pendant deux mois mais s’était avéré inefficace. Un traitement diurétique (furosémide) avait été alors débuté et une régression partielle de l’œdème était constatée au bout de 4 semaines. La MM pose à ce jour un réel problème nosologique. Certains auteurs considèrent qu’il s’agit d’une forme clinicopathologique particulière de rosacée lymphœdémateuse. En effet, la MM a été décrite en association avec la forme commune de rosacée dans un certain nombre d’observations. D’autres auteurs considèrent la MM comme une dermatose distincte dont la phathogénie n’est pas encore élucidée. Dans tous les cas, la MM est un diagnostic d’élimination. En effet, plusieurs causes d’œdème facial chronique doivent être évoquées avant de retenir le diagnostic. Les principales sont la dermatomyosite, le lupus érythémateux, et le syndrome de Merkelson Rosenthal dans sa forme atypique. L’aspect clinique caractéristique de la MM est un érythrœdème facial prédominant au niveau du front, des paupières, des joues et du nez. Cet œdème est initialement récurrent puis devient persistant sans tendance à la régression spontanée et peut conduire à une induration fibreuse. La prise en charge reste empirique en l’absence d’un consensus clair. Plusieurs traitements ont été proposées avec des résultats variables, notamment les tétracyclines, le métronidazole, les corticoïdes, l’isotrétinoïne en association au kétotifène, et la chirurgie. L’efficacité du traitement diurétique dans les formes sévères a été largement rapportée au cours des dernières années. Le mécanisme d’action pourrait être lié à l’action des diurétiques sur le système des prostaglandines. La MM présente des difficultés diagnostiques et thérapeutiques considérables, responsables d’un retard diagnostique et d’une gêne esthétique et fonctionnelle importantes. 

La maladie de Morbihan : un diagnostic à ne pas méconnaître

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Sclérodermie localisée survenant chez un patient sous méthotrexate

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