OBJECTIVE: To determine the echocardiographic predicting factors of death in children with idiopathic dilated cardiomyopathy. METHODS: A retrospective study of 148 children with idiopathic dilated cardiomyopathy diagnosed between September 1979 and March 2003 was carried out. The inclusion criteria were as follows: heart failure and a reduction in contractility on the echocardiogram in the absence of congenital or secondary heart disease. Four hundred and seventy examinations during a period of 244.8 months of evolution were analyzed. The following parameters were assessed: left atrial dimension (LAD); left atrium/aorta ratio (LAD/Ao); left ventricular systolic (LVSD) and diastolic (LVDD) dimensions; left ventricular mass (LVmass); right ventricular dimension (RVD); left ventricular ejection fraction (LVEF); left ventricular shortening fraction (% SH); severity of the insufficiency of the atrioventricular and pulmonary valves; and right ventricular systolic (RVSP) and diastolic (RVDP) pressures. The significance level adopted was alpha < 0.05. RESULTS: The mean age was 2.37 years, and 35 patients died (23.7% - 95 CI = 17.1% to 31.2%). The analysis of variance showed the following: LAD (p<0.0001); LAD/Ao (p<0.0001); LVSD (p=0.0061); LVDD (p=0.0086); LVmass (p<0.0001); LVEF (p=0.0074); %SH (p=0.0072); and RVD (p<0.0001). Worsening of mitral (MI) (p=0.0113) and tricuspid (TI) insufficiencies (p=0.0044) were markers of death, and the presence of MI, TI, and moderate/severe pulmonary insufficiency were deleterious to survival. The Cox proportional hazards regression model showed the following independent predictors of death: LAD/Ao (p=0.0487); LVEF (<0.0001); and the presence of moderate/severe MI (p=0.0419). CONCLUSION: Patients with a progressive increase in LAD/Ao, a reduction in LVEF, and progressive worsening of MI, regardless of the clinical treatment, should be considered for early heart transplantation.

/pdf/como-o-ecocardiograma-pode-ser-util-em-predizer-a-morte-em-535c12d3ji.pdf

Como o ecocardiograma pode ser útil em predizer a morte em crianças com cardiomiopatia dilatada idiopática

OBJETIVO: Determinar a importância da desnutricao como marcadora e preditora do obito na cardiomiopatia dilatada idiopatica na infância. METODOS: Este e um estudo retrospectivo envolvendo 165 pacientes (setembro de 1979 a marco de 2003). As variaveis analisadas foram sexo, idade e historia de infeccao viral nos ultimos 3 meses, classe funcional da New York Heart Association (NYHA), percentil e desvio padrao do peso (indice z) e avaliacao do estado nutricional. Foram realizadas 744 pesagens nos primeiros 72 meses e 93 no primeiro mes de evolucao. Analise estatistica: qui-quadrado, teste t de Student e analise de variância. Foram utilizados o valor alfa de 0,05 e o valor beta de 0,80. RESULTADOS: A idade no diagnostico foi de 2,1±3,2 anos, com maior incidencia nos menores de 2 anos (75,8%; IC95 = 68,5-82,1%) (p < 0,0001). A classe funcional III e IV foi observada em 81,2% (IC95 = 74,4-86,9%) (p < 0,0001), tendo todos os 40 obitos ocorrido neste grupo (p = 0,0008). Na apresentacao, a miocardite ocorreu em 39,4% (IC95 = 31,9-47,3%) (p = 0,0001). Houve forte associacao entre miocardite e doenca viral previa (p = 0,0005) (RC = 3,15; IC95 = 1,55-6,44). A desnutricao na apresentacao nao influenciou o obito (p = 0,10), porem a desnutricao evolutiva foi marcadora de obito (p = 0,02) (RC = 3,21; IC95 = 1,04-9,95). Nao houve diferenca significativa no percentil de peso (p = 0,15) ou no indice z (p = 0,14) na apresentacao. A media do percentil de peso e do indice z foram superiores nos sobreviventes (34,9+32,6 versus 8,6+16,0 e -0,62+1,43 versus -2,02+1,12) (p < 0,0001). A analise de variância demonstrou diferenca significativa na evolucao para o percentil de peso (p = 0,0417) e para o indice z (p = 0,0005) desde o primeiro mes de evolucao. CONCLUSAO: A avaliacao do estado nutricional e de facil execucao, nao implica onus adicional e deve tornar-se rotina no seguimento do paciente com insuficiencia cardiaca cronica.

O impacto da desnutrição na cardiomiopatia dilatada idiopática na infância

OBJETIVOS: Analisar o valor prognostico da cardiomegalia, da congestao pulmonar e do indice cardiotoracico como marcadores de obito e sobrevida em criancas com cardiomiopatia dilatada. METODOS: Estudo retrospectivo de 152 pacientes entre setembro de 1979 e marco de 2003. Foram realizados 722 exames nos primeiros 72 meses e 100 nos primeiros 15 dias de evolucao. Analise estatistica: qui-quadrado, teste t de Student, analise de variância para medidas repetidas e metodo de Kaplan-Meier. Foram utilizados os valores alfa = 0,05 e beta = 0,80. RESULTADOS: Idade no diagnostico de 2,2±3,2 anos. Incidencia maior nos menores de 2 anos (76,3%; IC 95% = 68,7% a 82,8%) (p < 0,0001). Sexo (p = 0,07) e etnia (p = 0,11) nao foram significantes, e a mortalidade nao foi influenciada pela faixa etaria (p = 0,73), sexo (p = 0,78) e etnia (p = 0,20). A maioria dos pacientes (84,2%; IC 95% = 77,4% a 89,6%) era grave, classe funcional III e IV (p < 0,0001), e todos os 43 obitos ocorreram neste grupo (p = 0,0008). Cardiomegalia inicial foi observada em 94,1% (IC 95% = 89,1% a 97,2%) (p < 0,0001) e congestao pulmonar em 75,6% (IC 95% = 68,0% a 82,2%)(p < 0,0001), sendo mais frequente na classe funcional III/IV (RC = 8,03; IC 95% = 2,85% a 23,1%)(p < 0,0001). A congestao pulmonar foi marcadora de obito (RC = 3,16; IC 95 %= 1,06% a 10,07) (p = 0,0222), o mesmo nao ocorrendo com a cardiomegalia (p = 0,1185). A sobrevida foi influenciada pela cardiomegalia (p = 0,0189) e pela congestao pulmonar (p = 0,0050). O indice cardiotoracico maximo e medio foram superiores no grupo obito (0,749+0,053 versus 0,662+0,080) (p < 0,0001) e (0,716+0,059 versus 0,620+0,085) (p < 0,0001). A analise de variância demonstrou diminuicao progressiva do indice cardiotoracico no grupo que sobreviveu (p < 0,0001). CONCLUSAO: Em criancas com diagnostico de cardiomiopatia dilatada Idiopatica, a presenca de congestao pulmonar no exame inicial e o aumento do indice cardiotoracico, sao achados associados a menor sobrevida.

http://www.scielo.br/pdf/jped/v80n1/en_v80n1a14.pdf

O valor prognóstico da telerradiografia de tórax na cardiomiopatia dilatada idiopática na infância

Immunosuppressive therapy for transplanted patients exposes them to a high risk of developing posttransplantation lymphoproliferative disorders (PTLD). We report the case of a child undergoing heart transplantation at seven months of age who developed PTLD at nine years of age, diagnosed by resection of a pulmonary nodule.

/pdf/post-transplantation-lymphoproliferative-disorder-in-507wnecuhd.pdf

Post-transplantation lymphoproliferative disorder in pediatric patient

O diagnostico da anomalia de Uhl, no passado, era realizado geralmente na autopsia. Atualmente, com o desenvolvimento dos metodos graficos e imagens, e possivel o diagnostico clinico precoce com mais acerto, embora as controversias a respeito da etiopatogenia permanecam ainda obscuras. Neste artigo, relatamos os aspectos clinicos, exames complementares, como: radiografia de torax, eletrocardiograma, ecocardiograma, ressonância magnetica, estudo hemodinâmico e o anatomopatologico do coracao de uma lactente com anomalia de Uhl, submetida a transplante cardiaco com sucesso.

/pdf/anomalia-de-uhl-diagnostico-diferencial-e-indicacao-de-r08c837w90.pdf

Anomalia de Uhl. Diagnóstico Diferencial e Indicação de Transplante Cardíaco em Lactente

Transplante Cardíaco no Neonato e na Infância. Resultados a Médio Prazo

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