TAFRO syndrome (thrombocytopenia, anasarca, fever, reticulin fibrosis/renal failure, and organomegaly) is rare in clinical practice. It is a systemic inflammatory disease caused by a cytokine storm. Its clinical manifestations include thrombocytopenia, systemic edema, fever, bone marrow fibrosis, renal insufficiency, and organ enlargement. The high mortality rate of TAFRO syndrome is due to the difficulty of acquiring biopsy samples for diagnosis and the rapid disease progression. This disease is poorly understood by clinicians. Early detection, accurate diagnosis, and timely treatment play key roles in prolonging the survival of the patients. This review summarizes the latest progress in the pathogenesis, diagnostic criteria, and treatment regimens of TAFRO syndrome, aiming to help clinicians better understand TAFRO syndrome and improve its diagnosis and treatment. This article is protected by copyright. All rights reserved.

TAFRO Syndrome: A Disease that Known is Half Cured.

[Peri-articular masses].

Resume Introduction Le syndrome TAFRO est un syndrome inflammatoire systemique proche de la maladie de Castleman, associant, anasarque, fievre, insuffisance renale et/ou fibrose reticulinique et organomegalie. Nous rapportons la premiere observation de vascularite necrosante compliquant un syndrome TAFRO. Observation Une femme de 69 ans presentait amaigrissement, fievre, anasarque, splenomegalie, adenomegalies, oligoanurie et livedo necrotique extensif au decours d’une diarrhee aigue. Les examens biologiques montraient une anemie, une thrombopenie, une insuffisance renale, une hypergammaglobulinemie, un clone lymphocytaire B circulant minime, une hypoparathyroidie et une hypothyroidie auto-immune. La biopsie cutanee montrait une vascularite avec necrose fibrinoide des petits vaisseaux. Le tocilizumab, associe a des perfusions de methylprednisolone, etait inefficace. Les echanges plasmatiques associes au rituximab ont permis la remission initiale, consolidee par 6 cures de rituximab, cyclophosphamide et dexamethasone. Conclusion Le syndrome TAFRO peut s’associer a une vascularite necrosante cutanee. La resistance possible au tocilizumab merite d’etre connue.

TAFRO syndrome and cutaneous necrotizing vasculitis

Introduction La fievre prolongee d’origine indeterminee est un defi diagnostique en medecine interne. En cas de paraplegie avec anesthesie associee, la pauvrete des signes fonctionnels complique la demarche. Nous rapportons ici une observation de paraosteoarthropathie neurogene responsable de fievre prolongee chez un paraplegique. Observation Un homme de 66 ans, charpentier retraite, sans antecedents notable, etait hospitalise en neurologie pour une myelite aigue etendue de C5 au cone terminal associee a une meningite purulente aseptique. L’enquete etiologique large etait negative. L’antibiotherapie initiale etait inefficace. Une corticotherapie a forte dose permettait de normaliser la cytorachie mais le patient restait paraplegique avec un niveau sensitif en T6. L’evolution etait marquee deux semaines plus tard par une pyelonephrite nosocomiale bilaterale a Pseudomonas aeruginosa et Enterococcus faecalis, traitee par trois semaines de piperacilline et tazobactam avec sterilisation des urines et normalisation de la leucocyturie a l’ECBU. Deux jours apres l’arret du traitement antibiotique, le patient presentait a nouveau une fievre quotidienne a 38,5 °C sans frissons ni sueurs. La CRP etait elevee en plateau a 80 mg/L, les prelevements bacteriologiques urinaires et sanguins etaient steriles, la ponction lombaire de controle normale. Sur le plan morphologique, un TEP-scanner, une tomodensitometrie thoraco-abdomino-pelvienne injectee et une IRM prostatique etaient stables ou normaux. Une IRM medullaire de controle montrait une regression de l’œdeme medullaire. Des echocardiographies trans-thoracique et trans-oesophagienne etaient normales. Une antibiotherapie probabiliste par piperacilline, tazobactam, tobramycine puis doxycycline etait sans effet. Un echo-doppler veineux des membres inferieurs montrait une thrombose veineuse profonde distale mais le traitement anticoagulant etait sans effet sur le syndrome febrile. Apres trois semaines de fievre quotidienne, on observait un erytheme inflammatoire en regard des trochanters. La mobilisation des hanches etait normale. Les radiographies montraient l’apparition d’une ossification peri-trochanterienne asymetrique. Une nouvelle tomodensitometrie montrait des bursites des muscles ilio-psoas, des epanchements coxo-femoraux et des images d’ossifications musculaires des muscles ilio-psoas et droits femoraux. Le bilan phosphocalcique etait normal. Le diagnostic de paraosteoarthropathie neurogene etait pose. Un traitement par colchicine etait introduit et permettait la disparition definitive de la fievre et de l’erytheme peri-trochanterien en trois jours, puis du syndrome inflammatoire. Discussion Les paraosteoarthropathies neurogenes ont ete decrites pour la premiere fois en 1919 par Dejerine et Ceillier [1] . Le mecanisme exact n’est pas connu, il pourrait associer la stase veineuse, demineralisation stimulant l’osteogenese et microtraumatismes repetes. La prevalence est estimee entre 8 et 29 % des traumatises medullaires. Le delai moyen d’apparition est estime autour de deux a trois mois, mais peut etre plus precoce comme chez notre patient. Le diagnostic peut etre evoque devant l’apparition de raideur articulaire, des signes inflammatoires locaux ou une fievre prolongee inexpliquee. Les complications sont la raideur articulaire, les fractures secondaires, les compressions vasculaires et les osteites en cas d’escarre associees. La prise en charge repose essentiellement sur un traitement anti-inflammatoire [2] . Conclusion Une fievre prolongee inexpliquee apparaissant dans les semaines suivant un traumatisme medullaire doit faire rechercher une paraosteoarthropathie neurogene par imagerie. Un traitement anti-inflammatoire precoce est important pour prevenir les complications.

Paraostéoarthropathie neurogène : une cause rare de fièvre prolongée chez le paraplégique

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